تصلب الجلد : الأنواع، الأعراض، الأسباب، العلاج
التصلب الجهازي أو تصلب الجلد هو مصطلح يعبر عن مجموعة من الأمراض المناعية النادرة المزمنة المسببة لتصلب الأوعية والأعضاء الداخلية للجسم، وهي أكبر مسبب لشد الجلد وتصلبه.
يقوم الجهاز المناعي في المرض باستبدال الأنسجة الطبيعية بنسيج ليفي سميك وكثيف، عن طريق تحفيز الخلايا على إنتاج الكثير من بروتين الكولاجين، مما يسبب ترسبه في الجلد والأعضاء الداخلية مؤديةً للتصلب.
الأنواع
هناك ثلاثة أنواع للتصلب المؤثر على الجلد، وهي:
تصلب الجلد الموضعي
هي حالة يتأثر بها جلد الشخص فقط في اماكن قليلة من الجسم، وهي الحالة الأكثر شيوعاً. يبدو شكلها كبقع دائرية أو خطوط وغالباً ما يبقى بدون تطور وتفاقم حتى بدون علاج.
تصلب الجلد المنتشر
هي حالة يتأثر بها أكثر من جزء من جسم المصاب كالجلد والأعضاء الداخلية، وقد يكون مهدداً للحياة في هذه الحالة.
تصلب الجلد المحدود (متلازمة كريست)
هي حالة يصاب بها أي عضو من أعضاء الجسم ولكنه يكون محدوداً في جزء معين منه، فعند إصابة الجلد يكون محدود على جلد الأصابع فقط، وعند إصابة عضو في الجسم كالجهاز الهضمي فقد يقتصر التصلب على المريء فقط.
الأعراض
تختلف الأعراض بحسب حالة الشخص وهناك أكثر ثلاثة مناطق شائعة يصاب بها الشخص بالتصلب، وهي:
أعراض الجلد
وبه يظهر جلد سميك في عدة أجزاء من الجسم ومن أولها هي الأصابع واليدين والقدمين والوجه. وقد تؤدي الأعراض للحكة المستمرة والبقع الحمراء في جهة التصلب وخاصة عند وجود التصلب في الوجه.
ومن الممكن حصول ظاهرة رينود الشائعة بسبب تقلص الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين أثناء البرد، وقد تظهر حتى مع عدم إصابتك بالمرض.
أعراض الجهاز الهضمي
وقد يؤثر التصلب على أي جزء منه من المريء إلى المستقيم. ويشمل الأعراض التالية:
- حرقة في المعدة
- ارتجاع المريء
- صعوبة في البلع
- الانتفاخ، الإسهال، الإمساك، وفي حالات متقدمة قد يحدث سلس البراز والبول
مشاكل القلب والرئة
وهو حالة خيرة تسبب التندب في أنسجة كلاً من القلب والرئتين مؤدية للتليفات بهما، وهذا ما يؤدي لأعراض تليف القلب أو تليف الرئة من ضغط دم مرتفع وضيق التنفس ونحوه.
الأسباب
المسبب الأول للمرض هو فرط إنتاج الخلايا لبروتين الكولاجين وتراكمه في أنسجة الجسم بسبب إرسال رسائل خاطئة من جهاز المناعة الذاتية.
وكحالة جميع أمراض المناعة الذاتية يحصل خطأ في جهاز المناعة فيقوم بإرسال رسائل للخلايا لمهاجمة الدخيل على الجسم، والذي في هذه الحالة قد يكون إنذاراً خاطئاً (لايوجد دخلي بكتيري أو فيروسي) إنما يعتقد جهاز المناعة ذلك عن طريق الخطأ.
المضاعفات
تتراوح شدة المضاعفات مؤثرةً على ما يلي:
- عند حصول ظاهرة رينود بسبب التصلب قد تكون شديدة وتوقف تدفق الدم مسببةً تلف دائم في الأنسجة في أطراف الأصابع.
- إمكانية فشل أعضاء الجسم عند إصابتها، كفشل القلب والفشل الكلوي وفشل الكبد، وفرط نمو البكتيريا بالأمعاء ونحوه.
- زيادة خطر تسوس الأسنان بسبب الشد الشديد في جلد الوجه الذي لا يمكنك من فتح فمك بشكل صحيح لتنظيف الأسنان.
- تصلب المفاصل بسبب شد الجلد الموجود فوقها.
العلاج
كأغلبية أمراض المناعة الذاتية لا يوجد علاج قطعي لها، ولكن يوجد عدداً من العلاجات المخففة للمشكلة، ومنها:
الأدوية
أدوية ضغط الدم المساهمة في تمدد الأوعية الدموية، مما يخفف أيضاً من ظاهرة رينود.
أدوية مثبطة لجهاز المناعة المساهمة في تخفيف هجماته على الجسد.
الأدوية الخاصة بتخفيف أعراض مرض كل جهاز من أجهزة الجسم التي قد تصاب، كمخففات الإسهال وقاتلات البكتيريا للأمعاء ونحوه.
العلاج الفيزيائي
وغالباً ما يطبق في حالة حصول مضاعفات لعدم القدرة على التحرك نتيجة تصلب الجلد.
العمليات الجراحية
وبه يتم زرع الخلايا الجذعية التي تمكن من عمل جهاز المناعة بشكل صحيح مما يجعله يتوقف عن مهاجمة الجسم ومعالجة المرض.
