الأنيميا المنجلية أو فقر الدم المنجلي هو واحد من الأمراض الوراثية التي تحدث بسبب طفرات جينية لدى كلاً من الوالدين وغالباً ما تحدث مضاعفات المرض في زواج الأقارب لكونهم يحملون نفس الطفرة الجينية بالوراثة. تتسبب الحالة بإضعاف خلايا الدم الحمراء التي تعمل على حمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم.
لا يصاب الشخص بالأنيميا المنجلية إلا في حالة توريث الطفرة الجينية المورثة للمرض من كلا الوالدين.
سُميت بالمنجلية بسبب تشكل خلايا الدم الحمراء بشكل المنجل أو الشكل الهلالي بدلاً عن الشكل المستدير. يتسبب الشكل المنجلي لخلايا الدم الحمراء في تكوّنها بشكل صلب بحيث تكون بطيئة في نقل الدم والأكسجين لبقية أعضاء الجسم مقارنة بمرونتها في شكلها الدائري الطبيعي.
مرض فقر الدم المنجلي لا يوجد له علاج فهي حالة وراثية يُولد الشخص بها ولا يمكن تغييرها.
الأعراض
تبدأ أعراض فقر الدم المنجلي من عمر صغير جداً وقد تكون من الولادة ولكن غالباً تبدأ في عمر ستة أشهر تقريبًا. وتشمل الأعراض ما يلي:
- حالة فقر دم: عند تكوّن الخلايا الحمراء بشكل منجلي تكون أكثر عرضة للتلف والموت فتموت خلال 20 يوم فقط. مقارنة بالخلايا الصحية والتي تعيش حتى 120 يوم.
- آلاماً شديدة بالجسم: تحصل الألآم الشديدة بسبب منع خلايا الدم المنجلية لتدفق الدم عبر الأوعية الدموية الدقيقة إلى بقية أعضاء الجسد..
- تورم الجسم: بسبب قلة وصول الأكسجين للأعضاء وخاصة اليدين والقدمين.
- الإصابة بالالتهابات بشكل متكرر: من الالتهابات التي قد تصيب الجسم هي التهاب الطحال، والالتهاب الرئوي، وهما التهابين شديدين يؤثران على حياة الشخص بشكل كامل.
- تأخر النمو: يؤثر النقص الدائم في خلايا الدم الحمراء على عمليات النمو بسبب ضعف وصول الأكسجين للجسم.
الأسباب
تؤثر الطفرة الجينية في الجين المسؤول عن إنتاج الجسم للهيموجلوبين أو ما يسمى بمعدن الحديد في خلايا الدم الحمراء. والذي يجعل الخلية قادرة على نقل الأكسجين من الرئتين إلى بقية الجسم.
يتسبب نقص الهيموجلوبين في جعل الخلايا ذات شكل منجلي صلب.
يجب أن يكون كلا الوالدين حاملين للطفرة الجينية المسماة بسمة الخلية المنجلية حتى يصاب بها طفلهم. أما في حال كان واحد من الوالدين فقط يحمل الطفرة الجينية في جين الخلية المنجلية وتم نقلها إلى الطفل فسيكون مجرد حامل للسمة ولا يشعر بأي من الأعراض.
المضاعفات
- السكتة الدماغية: وتحصل غالباً بسبب منع الخلايا المنجلية تدفق الدم إلى منطقة الرأس والدماغ.
- التهاب الرئة وارتفاع ضغط شرايين الرئة: بسبب سد الخلايا المنجلية للأوعية الدموية في الرئتين.
- تلف أعضاء الجسم: ويحصل بسبب قلة الأكسجين المحمول للأعضاء مما يجعلها أكثر عرضة للتلف.
- العمى: بسبب سد الخلايا المنجلية للأوعية الدموية الدقيقة في العينين.
- تقرحات الجسم: وغالباً ما تكون في الساقين بشكل مؤلم جداً.
- الحصوات في المرارة: تنتج خلايا الدم الحمراء المريضة والمتفككة مادة تسمى البيليروبين والتي تتسبب في الحصوات.
- مخاطر الحمل: يتسبب في خطر الإجهاض والولادة المبكرة.
